Ново проучване потвърждава, че пациентите с миотонична дистрофия тип 1 - най-честата форма от мускулните дистрофии при възрастни, имат повишен риск от артимии и смърт. Рискови фактори са тежките отклонения в ЕКГ и клинично диагностицирана предсърдна тахиартимия.

Миотоничната дистрофия е автозомно-доминантно заболяване, а тип 1 е най-честата и обикновено най-тежка форма. Характеризира се с миотония или забавена мускулна релаксация след контракция, прогресивна слабост и атрофия на скелетната мускулатура. Системните манифестации често засягат и сърцето. Честотата на миотонична дистрофия е 1 на 8000.

В настоящото проучване д-р Groh и колеги от Krannert Institute of Cardiology - Indiana University, Индианополоис - САЩ, изследвали достоверността на ЕКГ в прогнозирането на внезапна смърт при 406 възрастни пациенти с генетично потвърдена миотонична дистрофия тип 1. За тежки ЕКГ отклонения били дефинирани: несинусов ритъм, PR интервал > 240 ms, QRS > 120 ms, атрио-вентрикуларен блок втора или трета степен.

По време на проследяването 81 пациенти починали - повечето или от прогресивна невромускулна дихателна недостатъчност, или внезапна смърт.

Причина за смъртта	n
Внезапна смърт	27
Прогесивна невомускулна респираторна недостатъчност	32
Невнезапна смърт по сърдечни причини	5
Други причини	17

Измежду 27-те пациенти, прочинали внезапно и при които е бил измерен постколапсния ритъм, при 9 била установена камерна тахиаритмия. Въпреки това прогностична стойност била установена за ЕКГ отклоненията и наличието на предсърдна тахиаритмия.

Фактор	Относителен риск	95% CI
Тежко отклонение в ЕКГ	3.30	1.24 – 8.78
Предсърдна тахиаритмия	5.18	2.28 – 11.77

Клиничното значение на това проучване е ясно - невролозите винаги трябва да изискват консултации с кардиолог при високорисковите пациенти.

www.doctorbg.com